BAB I
PENDAHULUAN
Twin to twin transfusion syndrome atau Transfusi Feto-Fetal Syndrome ( FFTS ) atau juga Twin Oligohidramnios-Polyhydramnios Sequence ( TOPS ) atau juga sindrom transfusi antar kembar pertama kali dideskripsikan oleh seorang dokter spesialis kandungan dari Jerman yang bernama Friedrich Schatz, pada tahun 1875.
Sindrom ini terjadi di sekitar 5,5-17,5% dari semua kehamilan monokorionik. Berdasarkan data CDC tahun 2003, insiden teoretis TTTS akan kasus 1,38-1,86 dalam setiap 1.000 kelahiran hidup atau sekitar 7.500 kasus di dekat setiap tahun di Amerika Serikat. Salah satu studi Australia, bagaimanapun, mencatat suatu kejadian hanya 1 dari 4.170 kehamilan atau 1 dalam 58 kehamilan kembar. Perbedaan ini dapat dijelaskan oleh pihak “kematian tersembunyi” yang berhubungan dengan kehamilan multifetal MC – contoh hilang akibat pecahnya membran terlalu dini ( PROM ) atau kematian janin intrauterin sebelum diagnosis menyeluruh TTTS dapat dibuat. ( Betina, Paek 2005 )
Komunikasi transfusi antar kembar biasanya hanya terdapat di plasenta monokorionik ( Baldwin, 1991 ;Robertson dan Neer, 1983 ). Hampir 100 persen plasenta monokorionik memiliki anastomosis vaskular, tetapi jumlah ukuran dan arah komunikasi yang tampaknya “ acak- acakan “ ini sangat bervariasi. Anastomosis arteri ke arteri di permukaan korionik plasenta dilaporkan terdapat pada 75 persen plasenta monokorionik dan merupakan pola tersering. Komunikasi vena ke vena dan arteri ke vena masing – masing ditemukan pada sekitar 50 persen plasenta yang serupa.
Sebagian besar komunikasi vaskular secara hemodinamis seimbang dan tidak banyak berefek pada janin. Namun, walaupun jarang, komunikasi ini dapat menyebabkan pirau antar janin yang bermakna secara hemodinamis. Terdapat dua pola sirkulasi anastomotik yang secara hemodinamis penting yaitu pembentukan kembar akardiak dan sindrom transfusi antar kembar. Insiden sindrom transfusi antar kembar masih belum diketahui, tetapi sekitar seperempat kembar monokorionik memperlihatkan sebagian gambaran sindrom ini. ( Williams, 2007 )
BAB II
TINJAUAN PUSTAKA
A. DEFINISI DAN ETIOLOGI
Dalam Tereence Zach (2007 ) TTTS adalah sebuah kondisi dimana donor kembar mengalirkan darah ke dalam sirkulasi penerima kembar. Kembar donor menjadi anemia, hipovolemik dan kekurangan atau kehilangan cairan ketuban, sementara kembar penerima menjadi hydrops.
Sebagai hasil dari berbagi satu plasenta, darah pasokan monokorionik janin kembar dapat menjadi terhubung, sehingga mereka memiliki sirkulasi darah, yang meskipun masing-masing janin menggunakan bagian sendiri plasenta, penghubung pembuluh darah di dalam plasenta memungkinkan darah untuk lulus dari satu kembaran ke yang lain. ( Reyes, Jacqueline )
Tergantung pada jumlah, jenis dan arah yang saling berhubungan dari pembuluh darah ( anastomosis ) . Darah dapat ditransfer secara tidak proporsional dari satu kembar ("donor") kepada yang lain ("penerima"). Transfusi kembar menyebabkan volume darah menurun untuk donor, sehingga memperlambat perkembangan donor dan pertumbuhan, dan juga penurunan urin output, mengarah ke lebih rendah dari tingkat normal, cairan ketuban menjadi Oligohidramnion. ( Machin GA, 1996 )
Volume darah kembar penerima meningkat, yang dapat mengakibatkan regangan jantung janin dan akhirnya menyebabkan gagal jantung, dan juga lebih tinggi dari biasanya keluaran urin, yang dapat mengakibatkan kelebihan cairan ketuban (menjadi polyhydramnion). Pada awal kehamilan (sebelum 26 minggu), dapat menyebabkan baik TTTS janin mati, atau menyebabkan parah cacat. (Shaunder NJ, 1991 )
Jika TTTS berkembang setelah 26 minggu, bayi-bayi biasanya dapat hidup dan memiliki kesempatan lebih besar untuk bertahan hidup tanpa cacat. Selain membutuhkan monokorionik-diamniotik kembar pada kehamilan, penyebab TTTS tidak dikenal, dan tidak bersifat herediter.
B. DIAGNOSIS
I. KLINIS ( C Berg, 2002 )
Seorang ibu yang kembar TTTS dapat mengalami atau merasakan (subjektif) :
• Sensasi pertumbuhan yang lebih cepat
• Ukuran rahim yang lebih besar untuk ukuran usia kehamilan yang seharusnya
• Nyeri perut, sesak, atau kontraksi
• Kenaikan berat badan yang tiba- tiba
• Pembengkakan di tangan dan kaki pada awal kehamilan
II. RADIOLOGIS
Diagnosis transfusi kembar-kembar sindrom dibuat dengan mencari beberapa fitur ( Sharma S, 1995 ) berikut:
• Monokorionik plasenta, dengan visualisasi dari membran yang memisahkan
• Janin yang berjenis kelamin sama
• Mid-trimester Oligohidramnions polyhydramnions-urutan (polyhydramnions di kantung penerima dan Oligohidramnions di kantung donor), tanpa adanya penyebab lain dari volume cairan ketuban yang abnormal.
• Perpecahan dalam ukuran, dengan kembar yang lebih besar dalam kantung dan polyhydramnions terjebak lebih kecil terhadap dinding rahim.
• Berat kejanggalan bayi yang sama atau lebih dari 20%.
• Non-visualisasi dari kandung kemih donor dengan penerima diperbesar kandung kemih.
• Abnormal Doppler S / D rasio pada tali pusat. Akhir diastolik yang tidak hadir mengalir dalam arteri umbilikalis donor disertai oleh denyut vena dalam vena umbilikalis penerima biasanya dihubungkan dengan prognosis yang buruk.
• Hydrops atau bukti kegagalan jantung kongestif . Tanda-tanda ini ditemukan lebih sering pada kembar penerima.
• USG otak bayi: Karena iskemia otak dapat terjadi selama perkembangan janin baik atau penerima donor kembar, otak USG harus dipertimbangkan dalam kedua bayi kembar lahir dengan TTTS. Kembar lahir prematur rentan terhadap intraventricular pendarahan dan periventricular leukomalacia.
• Neonatal echocardiography: disfungsi miokard, hipertrofi miokard, insufisiensi katup, dan perikardial efusi dapat dideteksi dalam kedua kembar.
• USG ginjal neonatal: abnormal ginjal echogenicity mungkin ada dalam kedua kembar dan hipoksia-iskemik menunjukkan nekrosis kortikal.
• USG perut bayi: asites mungkin hadir jika hydrops fetalis terjadi.
• Neonatal dada radiography: efusi pleura dan cardiomegaly mungkin hadir jika hydrops fetalis terjadi.
III. LABORATORIS ( Tereence Zach, 2007 )
• Amniosentesis harus dipertimbangkan untuk menguji aneuploidi dan infeksi rahim.
• CBC count: Para donor kembar sering menderita anemia pada saat lahir, sedangkan penerima kembar sering polycythemic saat lahir.
• Kalsium: Hypocalcemia sering hadir dalam donor kembar.
• Glukosa: Hipoglikemia mungkin ada dalam kedua kembar.
• Kreatinin: Entah kembar mungkin memiliki bukti disfungsi ginjal.
• Platelet count: Trombositopenia dapat terjadi di kedua kembar.
• Bilirubin: Hyperbilirubinemia dapat berkembang dalam penerima polycythemic kembar.
C. STAGING Menurut Quintero RA (1999 )
Tahap
Oligohidramnios /
Polyhydramnios Absen Urine di Donor Bladder Aliran Darah abnormal Doppler Hydrops Fetalis Fetal Demise
I
+
--
--
--
--
II
+
+
--
--
--
III
+
+
+
--
--
IV
+
+
+
+
--
V
+
+
+
+
+
D. PROGNOSIS
Hasil tergantung pada usia kehamilan pada saat kelahiran dan apakah iskemia otak janin intrauterin terjadi. Semakin rendah saat lahir usia kehamilan semakin besar risiko lama sequele neurologis atau paru-paru. Mengejar pertumbuhan postnatal terjadi di sebagian besar donor yang lebih kecil kembar.
E. PATOGENESIS
Ada beberapa factor yang mempengaruhi patofisiologi terjadinya TTTS menurut Bajoria, Rekha(1998 ) , yakni:
1. Tipe dan jumlah dari anstomosis yang ada ( Machin et all, 1996), juga dipengaruhi letak yang sangat bergantung pada ukuran zona plasenta dan insersi tali pusat (sentral, eksentrik, marginal, velamentosa)
2. Tekanan yang abnormal pada insersi dari umbilical cord ( Fries et al,1993)
3. Insufisiensi aliran uteroplasenta ( Saunders et al, 1992 )
Teori yang banyak difahami adalaha bahwa transfusi darah dari donor kepada penerima kembar terjadi melalui anastomosis vaskular plasenta. Dimana koneksi vaskuler antar janin kembar terdiri dari 2 tipe, yaitu: Pertama tipe superficial dan kedua tipe profunda. Masing-masing tipe mempunyai karakteristik aliran, pola resistensi tersendiri yang mempengaruhi pertumbuhan janin kembar monokorionik.
Koneksi tipe superficial seperti arterioarteriosa (a↔a); venovenosa (v↔v). Gambaran ini terlihat jelas pertemuannya di atas lempeng korion, dimana hubungan ini jarang menimbulkan antenatal TTS. Justru hubungan ini akan melindungi supaya tidak berkembang menjadi TTS. Koneksi arterioarteriosa lebih sering dibanding koneksi venavenosa.
Dalam Shandra Rajene, 1999 Koneksi arterioarteriosa dan venavenosa memberikan pembagian darah yang seimbang pada kedua janin dan tidak ada anastomosis arteriovenosa. Koneksi tipe profunda atau sirkulasi ketiga bersifat arteriovenosa (a-v) dimana salah satu janin bersifat sebagai donor dan janin yang lain sebagai resipien. Anastomosis ini tidak tampak pada lempeng korionik dikarenakan adanya perbedaan tekanan (gradien) yang terjadi pada sirkulasi tersebut. Anastomosis ini jarang terjadi, kebanyakan jika terjadi anastomosis arteriovenosa diikuti dengan anastomosis arterioarteriosa yang melindungi terjadinya sirkulasi ketiga. Karena sirkulasi menghasilkan keseimbangan dinamis dimana disamping terjadinya penurunan tekanan donor juga terjadi peningkatan resipien.
Gambar K Dalkowski, with permission of Karl Storz Endoskope.
F. KOMPLIKASI
Yang dapat terjadi pada bayi dengan TTTS :
• Sequelae neurologis
o Intrauterine matinya satu kembar dapat mengakibatkan sequelae neurologis kembar yang masih hidup.
o Exsanguination akut kembar yang selamat ke sirkulasi santai kembar almarhum dapat mengakibatkan iskemia SSP intrauterin.
Yang dapat terjadi pada ibu adalah maternal mirror syndrome
G. TERAPI ( Tereence Zach, 2007 )
Prosedur yang paling umum untuk mengobati TTTS adalah amniosentesis. Prosedur ini melibatkan pengeringan cairan ketuban dari seluruh penerima kembar. Prosedur ini dapat memperbaiki sirkulasi dalam donor kembar.
Laser Fetoscopic chorionic photocoagulation dari pelat kapal adalah prosedur yang sangat khusus dilakukan di beberapa pusat di seluruh dunia.
Ada beberapa terapi yang berbeda digunakan untuk mengobatis TTTS, dengan berbagai tingkat keberhasilan.
Tertua, sebagian besar pengobatan tradisional adalah melalui serial amniosentesis, yang melibatkan secara periodik cairan ketuban mengalir dari seluruh penerima kembar dalam upaya untuk mengurangi tekanan dari cairan ketuban. Karena amniosentesis serial meningkatkan risiko kelahiran prematur, itu memiliki keterbatasan kesuksesan bila dilakukan di awal kehamilan, terutama sebelum kelangsungan hidup janin.
TTTS juga dapat diobati dengan pembedahan selama kehamilan, menggunakan fetoscopy untuk menemukan interkoneksi pembuluh darah, dan sebuah laser sinar untuk mengentalkan darah di pembuluh tersebut, menghalangi mereka. Hal ini disebut ablasi laser fetoscopic, dan hanya dilakukan di beberapa rumah sakit di seluruh dunia. Hasil bervariasi dari kasus ke kasus, tetapi sebagai keseluruhan tulisan ini statistik menunjukkan fetoscopic ablasi laser 90% peluang bahwa setidaknya satu kembar akan bertahan dan 70% untuk keduanya.
Gambar K Dalkowski, with permission of Karl Storz Endoskope.Illustration of a fetoscopic laser treatment. A cannula has been placed through the abdominal wall, through which a scope and laser beam has been passed. The connecting vessels are identified and subsequently destroyed.
Perawatan dipraktekkan di seluruh dunia saat ini adalah sebagai berikut Mereka dapat ditempatkan dalam tiga kategori yang berbeda, yaitu :
1. Non-perawatan
2. pengobatan melalui penyesuaian cairan ketuban
3. dan pengobatan melalui penyesuaian pasokan darah
1. Non-Perawatan
Adalah dengan manajemen kehamilan, ini sama dengan nol intervensi. Ini telah dikaitkan dengan hampir 100% angka kematian satu atau semua janin. Pengecualian ini mencakup pasien yang masih dalam Tahap I TTTS dan sudah melewati 22 minggu kehamilan.
2. Pengobatan melalui penyesuaian cairan ketuban
Serial Amniosentesis , dimana prosedur ini melibatkan penghapusan cairan ketuban secara berkala selama kehamilan di bawah asumsi bahwa cairan ekstra di kembar penerima dapat menyebabkan persalinan prematur, kematian perinatal, atau kerusakan jaringan. Dalam kasus dimana tidak terjadi akumulasi cairan, pengurangan menstabilkan cairan ketuban kehamilan. Kalau tidak, pengobatan diulang jika perlu. Tidak ada prosedur standar untuk berapa banyak cairan akan dihapus setiap kali. Ada bahaya bahwa jika terlalu banyak cairan akan dihapus, kembar penerima bisa mati. Prosedur ini dikaitkan dengan 66% survival rate dari setidaknya satu janin, dengan 15% kesempatan untuk cerebral palsy dan pengiriman rata-rata terjadi pada 29 minggu kehamilan.
Reduction Amniocentesis ( Senat MV , 2004 )
Septostomy merupakan prosedur yang melibatkan robeknya membran pemisah antara janin sehingga cairan ketuban dari kedua kembar bersatu, hal ini berdasarkan asumsi bahwa tekanan yang berbeda baik dalam kantung ketuban dan bahwa keseimbangan akan memperbaiki perkembangan penyakit. Penggunaan prosedur ini dapat mencegah penggunaan prosedur lain serta membuat sulit pemantauan terhadap perkembangan penyakit.
3. Pengobatan melalui penyesuaian pasokan darah
Terapi laser endoskopik , dimana prosedur ini melibatkan operasi menggunakan laser untuk memotong pembuluh yang memungkinkan pertukaran darah antara janin di bawah, dengan asumsi bahwa berbagi tidak setara darah melalui komunikasi vaskular ini mengarah ke tingkat yang tidak seimbang cairan ketuban. Setiap janin tetap terhubung ke sumber utamanya darah dan nutrisi, plasenta, melalui tali pusat.
Prosedur ini dilakukan sekali, dengan pengecualian tidak semua anastomosis yang telah ditemukan. Penggunaan alat endoskopik memungkinkan untuk waktu pemulihan yang singkat. Prosedur ini telah dikaitkan dengan 85% kemampuan untuk bertahan janin dari setidaknya satu janin, dengan 5% risiko cerebral palsy dan pengiriman rata-rata terjadi pada 33-39 minggu kehamilan.
Umbilical Cord Occlusion, dimana prosedur ini melibatkan ligasi atau oklusi dari tali pusat untuk mengganggu pertukaran darah antara janin. Prosedur tersebut biasanya ditawarkan dalam kasus di mana salah satu janin diduga hampir mati dan membahayakan kehidupan atau kesehatan kembar lain melalui resultan hipotensi. Penggunaan perawatan ini telah menurun seiring dengan TTTS diidentifikasi dan dirawat di tahap-tahap awal dan dengan hasil yang lebih baik
Selective Cord Coagulation
BAB III
KESIMPULAN
Twin to Twin Transfusion syndrome atau sindrom tranfusi antar kembar terjadi hanya pada kembar monokorionik, dimana etiologi dari sindrom ini belum diketahui. Tidak bersifat herediter dan tidak disebabkan atau dipengaruhi kebiasaan si ibu saat hamil.
Diagnosis yang cepat dan tepat di trimester awal kehamilan sangat membantu dalam penanganan, dimana diperlukan pemeriksaan yang detail untuk dapat mendiagnosanya. Tidak hanya dari gejala klinis yang tidak khas, melainkan melalui pencitraan ultrasonografi. Setelah terdiagnosa pun sindrom ini tidak mudah dalam penanganannya, dibutuhkan kemampuan dan fasilitas khusus.
Di Indonesia sendiri penanganan sindrom ini belum dapat dilakukan, misalpun ada belum banyak rumah sakit dan dokter yang bisa, hal ini dikarenakan banyak faktor. Salah satunya karena kekurangtersediaannya tenaga ahli, ditambah peralatan yang ada tidak menunjang.
Meskipun angka kejadian sindrom ini dapat dikatakan kecil, namun jika diketahui sejak awal dan dapat diatasi sejak dini, akan banyak bayi yang selamat. Karenanya perlu dikembangkan lagi kemampuan dan fasilitas yang dapat mendukung dalam penentuan diagnosa dan penanganan sindrom ini.
REFERENSI
Bajoria, rekha. Section of Obstetrics & Gynaecology, Imperial College School of Medicine, Queen Charlotte’s & Chelsea Hospital, London, UK.
Berg, C et all. First Trimester of Twin to Twin Transfusion Syndrome in Trichorionic Qadruplet Gestation. A Diagnostic Challenge. 2002. Prenatal Division Medical University of Lubeck, Germany. www. Lubeck university .co.id
Brackley KJ, Kilby MD. Twin-twin transfusion syndrome. Hosp Med . Jun 1999;60(6):419-24. Brackley KJ, Kilby MD. Twin-twin sindrom transfusi. Hosp Med. Juni 1999; 60 (6) :419-24.
Cuningham, FD et all, 2005. Williams Obstetri. Edisi 21. EGC, Jakarta.
Denbow ML, Battin MR, Cowan F, et al. Neonatal cranial ultrasonographic findings in preterm twins complicated bysevere fetofetal transfusion syndrome. Am J Obstet Gynecol . Mar 1998;178(3):479-83 .
Duncan KR. Twin-to-twin transfusion: update on management options and outcomes. Curr Opin Obstet Gynecol . Dec 2005;17(6):618-22.
Elliot JP. Amniocentesis for twin-twin transfusion syndrome. Contemp Ob Gyn . 1992;37:30-47. [Best Evidence] Fox C, Kilby MD, Khan KS. Contemporary treatments for twin-twin transfusion syndrome. Obstet Gynecol . Jun 2005;105(6):1469-77
Huber A, Diehl W, Bregenzer T, Hackelöer BJ, Hecher K. Stage-related outcome in twin-twin transfusion syndrome treated by fetoscopic laser coagulation. Obstet Gynecol . Aug 2006;108(2):333-7
Machin GA, Keith LG. Can twin-to-twin transfusion syndrome be explained, and how is it treated?. Clin Obstet Gynecol . Mar 1998;41(1):104-13
Milner R, Crombleholme TM. Troubles with twins: fetoscopic therapy. Semin Perinatol . Dec 1999;23(6):474-83.
Paek, Betina dan ES, Laurence, 2005. Twin to Twin Transfusion Syndrome. Curent Women’s Reviews. Department of Obstetrics and Gynecology, Division of Maternal Fetal Medicine, University of Washington. USA.
Sueters M, Middeldorp JM, Lopriore E, Oepkes D, Kanhai HH, Vandenbussche FP. Timely diagnosis of twin-to-twin transfusion syndrome in monochorionic twin pregnancies by biweekly sonography combined with patient instruction to report onset of symptoms. Ultrasound Obstet Gynecol . Oct 2006;28(5):659-64.
Taylor MJ, Govender L, Jolly M, Wee L, Fisk NM. Validation of the Quintero staging system for twin-twin transfusion syndrome. Obstet Gynecol . Dec 2002;100(6):1257-65
Quintero RA, Morales WJ, Allen MH, Bornick PW, Johnson PK, Kruger M. Staging of twin-twin transfusion syndrome. J Perinatol . Dec 1999;19(8 Pt 1):550-5.
Yamamoto M, Ville Y. Recent findings on laser treatment of twin-to-twin transfusion syndrome. Curr Opin Obstet Gynecol . Apr 2006;18(2):87-92
Zach, Terence. 2009. www.emedicine.org. Twin to Twin Transfusion Syndrome. Creighton University.
Sharma S, Gray S,Guzman ER, et al. Detection of twin twin transfusion syndrome by first trimester ultrasonography. J Ultrasound Med, 1995; 14: 635-637
Machin GA, Still K, Lalani T. Correlation of placental vascular anatomy and clinical outcomes in 69 monochorionic placentas. Am J Med Genet, 1996; 61: 229-236
Saunders NJ, Snijders RJM, Nicolaides KH. Twin-twin transfusion syndrome during the second trimester is assosiated with small intertwin hemoglobin differences. Fetal Diagn Ther, 1991; 6: 34-36
Papiernik E, Alexander GR, Paneth N. Racial differences in pregnancy duration and its implication for prenatal care. Med hypotheses, 1990; 33:181-186
Ott W. Intrauterine growth retardation and preterm delivery. Am J Obstet Gynecol, 1993; 168: 1710-1717
Blickstein I. The twin-twin transfusion syndrome. Obstet Gynecol, 1990; 76:714-722
Fisk NM, Borrel A, Hubinont C, Tannirandorn Y, Nicolini U. Fetofetal transfusion syndrome Do the Neonatal
De Lia JE, Kuhlmann RS, Harstadt TW. Fetoscopic laser ablation of placental vessels in severe previable TTS. Am J Obstet Gynecol, 1995; 172: 1202-1211
Dickinson JE, Evans SF. The progression of disease stage in twin-twin transfusion syndrome. J Matern Fetal Neonatal Med 2004; 16:95-101.
Mari G, Roberts A, Detti L, et al. Perinatal morbidity and mortality rates in severe twin-twin transfusion syndrome: results of the International Amnioreduction Registry. Am J Obstet Gynecol 2001; 185:708-15.
Senat MV, Deprest J, Boulvain M, Paupe A, Winer N, Ville Y. Endoscopic laser surgery versus serial amnioreduction for severe twin-to-twin transfusion syndrome. N Engl J Med 2004; 351:136-44.
Moise KJ, Jr., Dorman K, Lamvu G, et al. A randomized trial of amnioreduction versus septostomy in the treatment of twin-twin transfusion syndrome. Am J Obstet Gynecol 2005; 193:701-7.
Hecher K, Plath H, Bregenzer T, Hansmann M, Hackeloer BJ. Endoscopic laser surgery versus serial amniocenteses in the treatment of severe twin-twin transfusion syndrome. Am J Obstet Gynecol 1999; 180:717-24.
Tidak ada komentar:
Posting Komentar